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Cos’è Kaposi Sarcoma?
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Cos’è Kaposi Sarcoma?

Il cancro inizia quando le cellule del corpo iniziano a crescere fuori controllo. Le cellule in quasi tutte le parti del corpo possono diventare cancro e possono diffondersi.

Il sarcoma di Kaposi (KS) è un cancro che si sviluppa a partire dalle cellule che rivestono la linea linfatica o i vasi sanguigni. Di solito appare come tumori sulla pelle o sulle superfici mucose come all’interno della bocca, ma questi tumori possono svilupparsi anche in altre parti del corpo, come nei linfonodi (raccolte di cellule immunitarie di dimensioni di fagiolo in tutto il corpo), nei polmoni o nel tratto digestivo.

Le cellule anormali di KS formano macchie viola, rosse o marroni o tumori sulla pelle. Queste aree colpite sono chiamate lesioni. Le lesioni cutanee di KS più spesso si manifestano sulle gambe o sul viso. Possono sembrare cattive, ma di solito non causano sintomi. Alcune lesioni alle gambe o nella zona dell’inguine possono causare dolorosamente gonfiore alle gambe e ai piedi.

KS può causare seri problemi o addirittura diventare pericolosa per la vita quando le lesioni sono nei polmoni, nel fegato o nel tratto digestivo. KS nel tratto digestivo, per esempio, può causare sanguinamento, mentre i tumori nei polmoni possono causare problemi di respirazione.

Tipi di sarcoma di Kaposi

Ci sono quattro diversi tipi di KS definiti dalle diverse popolazioni in cui si sviluppa, ma i cambiamenti all’interno delle cellule KS sono molto simili.

Epidemia (associata all’AIDS) Sarcoma di Kaposi

Il tipo più comune di KS negli Stati Uniti è l’epidemia o AIDS-associatiKS. Questo tipo di KS si sviluppa nelle persone infettate dall’HIV, il virus che causa l’AIDS.

HIV sta per virus dell’immunodeficienza umana. Una persona infettata dall’HIV (una persona sieropositiva) non ha necessariamente l’AIDS, ma il virus può essere presente nel corpo per un lungo periodo, spesso molti anni, prima di causare malattie gravi. La malattia nota come AIDS inizia quando il virus ha seriamente danneggiato il sistema immunitario di una persona, il che significa che essa può contrarre alcuni tipi di infezioni (come l’herpesvirus associato a Kaposi sarcoma, KSHV) o altre complicazioni mediche, tra cui KS.

KS è considerata una malattia che definisce l’AIDS. Questo significa che quando KS si verifica in una persona infetta da HIV, questa persona ha ufficialmente l’AIDS (e non è solo sieropositiva).

Negli Stati Uniti, il trattamento dell’infezione da HIV con una terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART) ha portato a un minor numero di casi di KS associate all’AIDS. Tuttavia, alcuni pazienti possono sviluppare il KS nei primi mesi di trattamento con HAART.

Per la maggior parte dei pazienti con HIV, l’HAART può spesso impedire lo sviluppo di KS avanzata. Tuttavia, la KS può verificarsi in persone il cui HIV è ben controllato con HAART. Anche se il KS si sviluppa, è comunque importante continuare con l’HAART.

Nelle aree del mondo in cui non è facile ottenere HAART, la KS nei pazienti affetti da AIDS può progredire rapidamente.

Classico (Mediterraneo) Kaposi sarcoma

Il KS classico si verifica principalmente nelle persone anziane del Mediterraneo, dell’Europa orientale e del Medio Oriente. Classic KS è più comune negli uomini che nelle donne. Le persone hanno tipicamente una o più lesioni alle gambe, alle caviglie o alle piante dei piedi. Rispetto ad altri tipi di KS, le lesioni di questo tipo non crescono così rapidamente e le nuove lesioni non si sviluppano con la stessa frequenza. Il sistema immunitario delle persone con KS classica non è così debole come in coloro che hanno l’epidemia di KS, ma può essere più debole del normale. Invecchiare può naturalmente indebolire un po’ il sistema immunitario. Quando questo accade, le persone che hanno già un’infezione da KSHV (herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi) hanno maggiori probabilità di sviluppare KS.

Sarcoma endemico (africano) di Kaposi sarcoma

KS endemica si verifica in persone che vivono in Africa Equatoriale e a volte è chiamato africano KS. L’infezione da herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi (KSHV) è molto più comune in Africa che in altre parti del mondo, quindi il rischio di KS è maggiore. Altri fattori in Africa che indeboliscono il sistema immunitario (come la malaria, altre infezioni croniche e malnutrizione) probabilmente contribuiscono allo sviluppo del KS, poiché la malattia colpisce un gruppo più ampio di persone che comprende bambini e donne. La KS endemica tende a manifestarsi nei giovani (di solito sotto i 40 anni). Raramente una forma più aggressiva di KS endemica è vista nei bambini prima della pubertà. Questo tipo solitamente colpisce i linfonodi e altri organi e può progredire rapidamente.

Il KS endemico era il tipo di KS più comune in Africa. Poi, mentre l’AIDS è diventato più comune in Africa, il tipo di epidemia è diventato più comune.

Sarcoma iatrogeno (legato al trapianto) Kaposi sarcoma

Quando il KS si sviluppa in persone il cui sistema immunitario è stato soppresso dopo un trapianto d’organo, si parla di KS iatrogeno, o trapianto-correlato. La maggior parte dei pazienti trapiantati devono assumere farmaci per evitare che il loro sistema immunitario rifiuti (attacchi) il nuovo organo. Ma indebolendo il sistema immunitario dell’organismo, questi farmaci aumentano la possibilità che qualcuno infettato da KSHV (Kaposi sarcoma associato all’herpesvirus) sviluppi KS. L’arresto dei farmaci immunosoppressori o l’abbassamento della loro dose spesso fa sì che le lesioni KS scompaiano o diventino più piccole.