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Fasi della leucemia linfocitaria cronica
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Fasi della leucemia linfocitaria cronica

Per la maggior parte dei tumori, la stadiazione è il processo per scoprire fino a che punto il cancro si è diffuso. Le fasi sono spesso utili perché possono aiutare a guidare il trattamento e determinare le prospettive di una persona. La maggior parte dei tipi di cancro sono messi in scena in base alle dimensioni del tumore e alla misura in cui il cancro si è diffuso.

La leucemia linfocitaria cronica (LLC), d’altra parte, di solito non forma tumori. È generalmente nel midollo osseo e nel sangue. E, in molti casi, si è diffuso ad altri organi come la milza, il fegato e i linfonodi quando viene trovato. La prospettiva per una persona con LLC dipende da altre informazioni, come i risultati dei test di laboratorio e dei test di imaging.

Sistemi di stadiazione per la leucemia linfocitaria cronica

Un sistema di stadiazione è un modo standard per l’équipe di cura del cancro di descrivere il cancro. Ci sono 2 diversi sistemi per la stadiazione della LLC:

  • Sistema Rai: Questo sistema è usato più spesso negli Stati Uniti.
  • Sistema Binet: Questo è usato più ampiamente in Europa.

Entrambi questi sistemi di stadiazione sono utili e sono in uso da molti anni.

Sistema di messa in scena Rai

Il sistema Rai si basa sulla linfocitosi. Il paziente deve avere nel sangue e nel midollo osseo un numero elevato di linfociti che non è legato ad altre cause (come l’infezione).

Per una diagnosi di LLC, il numero complessivo di linfociti non deve essere elevato, ma il paziente deve avere almeno 5.000/mm3 linfociti monoclonali (talvolta chiamata linfocitosi monoclonale). Monoclonale significa che le cellule tumorali provenivano tutte da una cellula originale. Questo fa sì che abbiano lo stesso schema chimico che può essere visto con speciali test.

Questo sistema divide la LLC in 5 stadi sulla base dei risultati delle analisi del sangue e di un esame fisico:

  • Stadio Rai 0: linfocitosi; nessun ingrossamento dei linfonodi, della milza o del fegato; la conta dei globuli rossi e delle piastrine è quasi normale.
  • Stadio Rai I: linfocitosi; linfonodi ingrossati; milza e fegato non sono ingrossati; la conta dei globuli rossi e delle piastrine è quasi normale.
  • Stadio Rai II: Linfocitosi; milza ingrossata (e forse un fegato ingrossato); i linfonodi possono essere ingrossati o meno; la conta dei globuli rossi e delle piastrine è quasi normale.
  • Stadio Rai III: linfocitosi; linfonodi, milza o fegato possono essere ingrossati o meno; il conteggio dei globuli rossi è basso (anemia); il conteggio delle piastrine è quasi normale.
  • Stadio Rai IV: linfocitosi; linfonodi ingrossati, milza o fegato; la conta dei globuli rossi può essere bassa o quasi normale; la conta delle piastrine è bassa (trombocitopenia).

I medici separano gli stadi Rai in gruppi a basso, medio e alto rischio nella determinazione delle opzioni di trattamento.

  • Lo stadio 0 è a basso rischio.
  • Le fasi I e II sono a rischio intermedio.
  • Le fasi III e IV sono ad alto rischio.

Questi gruppi a rischio sono utilizzati successivamente nel trattamento della leucemia linfocitaria cronica.

Sistema di stadiazione binet

Nel sistema di stadiazione di Binet, la LLC è classificata in base al numero di gruppi di tessuti linfoidi interessati (linfonodi del collo, linfonodi inguinali, linfonodi sotto le ascelle, milza e fegato) e alla presenza o meno di anemia (pochi globuli rossi) o trombocitopenia (troppe poche piastrine).

  • Stadio Binet A: Meno di 3 aree del tessuto linfoide sono ingrossate, senza anemia o trombocitopenia.
  • Stadio B di Binet: 3 o più aree del tessuto linfoide vengono ingrandite, senza anemia o trombocitopenia.
  • Stadio C del binetto: sono presenti anemia e/o trombocitopenia. Un numero qualsiasi di aree del tessuto linfoide può essere ampliato.

Prognostic factors for chronic lymphocytic leukemia

Along with the stage, there are other factors that help predict a person’s outlook. These factors are not part of formal staging systems (at least at this time), but are often taken into account when looking at possible treatment options.

  • Factors that tend to be linked with shorter survival time are called adverse prognostic factors.
  • Those that predict longer survival are favorable prognostic factors.

Adverse prognostic factors

  • Schema diffuso di coinvolgimento del midollo osseo (sostituzione più diffusa del midollo normale con la leucemia)
  • Età avanzata
  • Cancellazione di parti di cromosomi 17 o 11
  • Trisomia 12 nelle cellule della LLC
  • Elevati livelli ematici di alcune sostanze, come la beta-2-microglobulina
  • Tempo di raddoppio dei linfociti (il tempo necessario per raddoppiare il conteggio dei linfociti) inferiore a 1 anno.
  • Aumento della frazione di linfociti (una forma precoce dei linfociti) nel sangue.
  • Elevata proporzione di cellule di LLC contenenti ZAP-70 (20% o più) o CD38 (30% o più)
  • Cellule della LLC con gene invariato (non mutato) per la regione variabile a catena pesante dell’immunoglobulina (IGHV)
  • Le cellule della LLC non hanno il gene TP53.

Fattori prognostici favorevoli

  • Modello non diffuso (nodulare o interstiziale) di coinvolgimento del midollo osseo
  • Cancellazione di una parte del cromosoma 13 (senza altre anomalie cromosomiche)
  • Bassa percentuale di cellule di LLC contenenti ZAP-70 (meno del 20%) o CD38 (meno del 30%)
  • Cellule della LLC con un gene mutato per IGHV

Alcuni fattori prognostici come la presenza o l’assenza di ZAP-70, CD38, e un gene mutato per IGHV aiutano a dividere i casi di LLC in 2 gruppi, a crescita lenta e a crescita rapida. Le persone con il tipo di LLC a crescita lenta tendono a vivere più a lungo e possono essere in grado di ritardare il trattamento più a lungo.

Staging per la leucemia a cellule pelose

Non esiste un sistema standard di stadiazione per la leucemia a cellule pelose.

Linfocitosi B monoclonale

Alcune persone hanno linfociti monoclonali nel sangue, ma non abbastanza per fare la diagnosi di LLC. Se qualcuno ha meno di 5.000 linfociti monoclonali (per mm3), conteggi normali di globuli rossi e piastrine, e nessun linfonodi ingrossati (o milza ingrossata), hanno una condizione chiamata linfocitosi B monoclonale (MBL). La LMBL non ha bisogno di essere trattata, ma circa un paziente su 100 con questa condizione continuerà a necessitare di un trattamento per la LLC.

Piccolo linfoma linfoma linfocitario

Le cellule cancerogene del piccolo linfoma linfocitario e della LLC sono uguali al microscopio e hanno le stesse proteine marker sulla superficie delle cellule. Se a qualcuno viene diagnosticata la LMS o la LLC dipende in gran parte dal numero di linfociti nel sangue. Per essere diagnosticata con la LLC, ci devono essere almeno 5.000 linfociti monoclonali (per mm3) nel sangue. Per essere chiamata LMS, il paziente deve avere linfonodi ingrossati o una milza ingrossata con meno di 5.000 linfociti (per mm3) nel sangue. Tuttavia, poiché la LMS e la LLC possono essere trattate allo stesso modo, la differenza tra loro non è molto importante.