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Tipi di linfoma della pelle
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Tipi di linfoma della pelle

Ci sono molti tipi di linfomi cutanei. Classificarli può creare confusione (anche per molti medici) perché molti di loro non sono molto comuni.

Il sistema principale utilizzato per classificare il linfoma cutaneo è quello dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), che è stato aggiornato l’ultima volta nel 2016. Si basa principalmente su:

  • Se il linfoma inizia nei linfociti T (cellule T) o nei linfociti B (cellule B).
  • Come appare il linfoma sotto il microscopio.
  • Se alcune proteine si trovano sulle cellule del linfoma (sulla base di test di laboratorio).

Linfomi della pelle a cellule T

La maggior parte dei linfomi della pelle sono linfomi a cellule T. Questi sono talvolta chiamati linfomi cutanei a cellule T (CTCL).

Micosi fungoide: Quasi la metà di tutti i linfomi cutanei sono micosi fungoidi (MF). MF può verificarsi in persone di qualsiasi età, ma la maggior parte di coloro che lo ottengono sono nei loro 50 o 60 anni. Gli uomini hanno quasi il doppio delle probabilità delle donne di sviluppare questo linfoma.

Il primo segno di questa malattia è una o più lesioni rosse, squamose e irregolari (aree anomale) sulla pelle. Le lesioni MF possono essere molto pruriginose. Spesso queste lesioni sono l’unico sintomo di MF. Ma in alcune persone la malattia può progredire verso tumori più solidi e sollevati sulla pelle (chiamate placche). Perché MF può essere confuso con altri problemi della pelle, può essere difficile da diagnosticare in un primo momento. Diverse biopsie delle lesioni potrebbero essere necessarie prima che la diagnosi sia confermata.

Nel corso del tempo, MF può diffondersi sulla pelle o invadere i linfonodi e gli organi come il fegato. In molte persone questa malattia cresce lentamente, ma a volte può crescere più rapidamente, specialmente nelle persone anziane. Alcune persone con MF continuano a sviluppare la sindrome di Sezary.

Rare varianti di MF includono MF folliculotropico, reticolosi del pagetoide, e pelle molle granulomatosa.

Sindrome di Sezary (SS): Questo è spesso pensato come una forma avanzata di micosi fungoide, ma queste sono in realtà diverse malattie. In SS, la maggior parte o tutta la pelle è colpita, invece di semplici chiazze di pelle. Le persone con SS hanno tipicamente un’eruzione cutanea rossa molto pruriginosa e squamosa che può sembrare una grave scottatura solare. Questo è chiamato eritroderma generalizzato. La pelle è spesso ispessita. Le cellule del linfoma, chiamate cellule di Sezary, possono essere trovate nel sangue (così come nei linfonodi).

Mentre MF è di solito lenta crescita, SS tende a crescere e diffondersi più velocemente, ed è più difficile da trattare. Le persone con SS hanno spesso anche un ulteriore indebolimento del sistema immunitario, che aumenta il rischio di infezioni gravi.

Leucemia linfoma a cellule T adulte (ATLL): Questo raro tipo di linfoma a cellule T ha maggiori probabilità di iniziare in altre parti del corpo, ma a volte può essere confinato alla pelle. È legato all’infezione con il virus HTLV-1 (anche se la maggior parte delle persone infette da questo virus non riceve il linfoma). È molto più comune in Giappone e nelle isole dei Caraibi che in altre parti del mondo. Questo linfoma spesso cresce rapidamente, ma in alcuni casi avanza lentamente, o addirittura si restringe da solo per un certo periodo di tempo.

Linfoma cutaneo primario anaplastico a grandi cellule (C-ALCL): Questo linfoma inizia solitamente come uno o pochi tumori sulla pelle, che possono variare nelle dimensioni. Alcuni di questi possono aprirsi (ulcerazione).

La maggior parte delle persone con questa malattia ha un’età di 50 o 60 anni, ma può verificarsi anche nei bambini. Si trova almeno il doppio negli uomini che nelle donne. Nella maggior parte dei casi non si diffonde oltre la pelle e la prognosi (outlook) è molto buona.

Papulosi linfomatoide: Si tratta di una malattia benigna, a crescita lenta, che spesso va e viene spesso da sola, anche senza trattamento. Alcuni medici, infatti, non la considerano non come un linfoma, ma piuttosto come una malattia infiammatoria che potrebbe trasformarsi in un linfoma. Ma al microscopio ha caratteristiche che assomigliano all’ALCL cutaneo primario.

La papulosi linfomatoide spesso inizia con diverse grandi lesioni simili a brufoli che possono aprirsi nel mezzo.

Questo disturbo si manifesta nei giovani più spesso di altri linfomi della pelle a cellule T, con un’età media di circa 45 anni. Gli uomini soffrono di questa malattia più spesso delle donne.

Questa malattia spesso se ne va via senza trattamento, ma può richiedere da pochi mesi a molti anni per andare via completamente. La papulosi linfomatoide non si diffonde agli organi interni e non è fatale. Raramente, alcune persone con questo disturbo cutaneo sviluppano un altro tipo di linfoma più grave.

Linfoma sottocutaneo a cellule T: Questo raro linfoma invade gli strati più profondi della pelle, dove provoca la formazione di noduli (grumi). Il più delle volte questi sono sulle gambe, ma possono verificarsi ovunque sul corpo. Questo linfoma colpisce tutte le età ed entrambi i sessi allo stesso modo. Di solito cresce lentamente e tende ad avere una buona prospettiva.

Linfoma extranodale a cellule NK/T, di tipo nasale: Questo raro tipo di linfoma può iniziare nelle cellule T o in altri linfociti noti come cellule naturali killer (NK). In genere inizia nel naso o nei seni, ma a volte può iniziare nella pelle. Questo linfoma è stato collegato all’infezione con il virus Epstein-Barr (EBV), ed è più comune in Asia e in America centrale e meridionale. Tende a crescere rapidamente.

Linfoma cutaneo periferico primario a cellule T, sottotipi rari: Si tratta di un gruppo di linfomi cutanei rari che non rientrano in nessuna delle categorie di cui sopra. Ci sono diversi tipi.

  • Il linfoma cutaneo primario a cellule T gamma/delta si sviluppa sotto forma di placche addensate (lesioni sollevate) o veri e propri tumori, soprattutto sulla pelle delle braccia e delle gambe, ma a volte nell’intestino o nella mucosa del naso. Questo tipo di linfoma tende a crescere e a diffondersi rapidamente.
  • Il linfoma cutaneo primario CD8+ aggressivo epidermotropo citotossico a cellule T si sviluppa sotto forma di chiazze, noduli e tumori diffusi che spesso si aprono nel mezzo. Questo tipo di linfoma può a volte assomigliare a micosi fungoide, ma una biopsia può distinguerli. Questo linfoma tende a crescere e a diffondersi rapidamente.
  • Il linfoma cutaneo primario acrale CD8+ a cellule T è molto raro e inizia tipicamente come nodulo sull’orecchio, anche se può iniziare anche su altre parti del corpo, come il naso, la mano o il piede. Tende a crescere lentamente e spesso può essere curata con il trattamento.
  • Il disturbo linfoproliferativo cutaneo primario CD4+ a piccole e medie cellule T inizia spesso come un’unica area di ispessimento della pelle o un tumore alla testa, al collo o alla parte superiore del corpo. Questa malattia tende a crescere lentamente e spesso può essere curata con il trattamento.

Linfomi della pelle delle cellule B

Questi linfomi sono a volte indicati come linfomi cutanei a cellule B (CBCL).

Linfoma a cellule B della zona marginale cutanea primaria: Si tratta di un linfoma a crescita molto lenta, solitamente curabile. In Europa (ma non negli Stati Uniti), a volte è legato ad un’infezione da Borrelia, il germe che causa la malattia di Lyme.

Questo linfoma può manifestarsi a qualsiasi età, anche se tende a manifestarsi più spesso negli adulti più anziani. Si presenta come lesioni cutanee che sono di colore rosso a violaceo grandi brufoli, placche (sollevate o abbassate, lesioni piatte), o noduli (urti) sulle braccia o sulla parte superiore del corpo. Ci può essere solo una singola lesione, ma a volte ce ne possono essere alcune.

Linfoma cutaneo primario del centro del follicolo: Questo è il linfoma a cellule B più comune della pelle. Tende a crescere lentamente. Le prime lesioni sono gruppi di brufoli rossi, noduli o placche che si formano sul cuoio capelluto, sulla fronte o sulla parte superiore del corpo. Meno spesso si trovano sulle gambe. A volte i brufoli si trasformano in noduli.

Questo tipo di linfoma si trova tipicamente negli adulti di mezza età. Tende a rispondere bene alla radioterapia e la maggior parte dei pazienti ha una prospettiva eccellente.

Linfoma cutaneo primario diffuso a grandi cellule B, tipo di gamba: Si tratta di un linfoma a crescita rapida che inizia con noduli di grandi dimensioni, soprattutto nella parte inferiore delle gambe. Si verifica più spesso nelle persone anziane, ed è più comune nelle donne che negli uomini. In alcune persone, questo linfoma si diffonde ai linfonodi e agli organi interni, causando seri problemi.

Questi linfomi spesso richiedono un trattamento più intensivo. La prospettiva è migliore se c’è una sola lesione al momento della diagnosi.