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Trattamento tipico della leucemia linfocitaria cronica
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Trattamento tipico della leucemia linfocitaria cronica

Le opzioni terapeutiche per la leucemia linfocitaria cronica (LLC) possono variare notevolmente.

Molte persone vivono a lungo con la LLC, ma in generale è molto difficile da curare, e il trattamento precoce non ha dimostrato di aiutare le persone a vivere più a lungo. A causa di questo e perché il trattamento può causare effetti collaterali, i medici spesso consigliano di aspettare che la malattia progredisca o che compaiano sintomi fastidiosi, prima di iniziare il trattamento.

Se il trattamento è necessario, i fattori che dovrebbero essere presi in considerazione includono l’età e lo stato di salute generale del paziente, e fattori prognostici come la presenza di delezioni nei cromosomi 17 o 11, o alti livelli di ZAP-70 e CD38.

Trattamento iniziale della LLC

Farmaci che possono essere utilizzati

Come primo trattamento per la LLC possono essere utilizzati molti farmaci e combinazioni di farmaci diversi. Molti medici ora preferiscono usare l’ibrutinib (Imbruvica) come primo trattamento, ma ci sono anche molte altre opzioni, tra cui chemioterapia, anticorpi monoclonali, altri farmaci mirati e diverse combinazioni di questi.

A parte ibrutinib, alcuni degli altri trattamenti comunemente usati includono:

  • Venetoclax (Venclexta), da solo o con rituximab (o altro anticorpo monoclonale)
  • Bendamustina e rituximab (o altro anticorpo monoclonale)
  • Prednisone e rituximab ad alte dosi
  • FCR: fludarabina, ciclofosfamide e rituximab
  • PCR: pentostatina, ciclofosfamide e rituximab
  • Chlorambucil e rituximab (o altro anticorpo monoclonale)
  • Obinutuzumab (Gazyva)
  • Ibrutinib e obinutuzumab
  • Alemtuzumab (Campath), da solo o con rituximab

Possono essere utilizzati anche altri farmaci o combinazioni di farmaci.

Radiazioni o chirurgia

Se l’unico problema è una milza ingrossata o linfonodi ingrossati in una parte del corpo, è possibile utilizzare un trattamento localizzato con radioterapia a basso dosaggio. La splenectomia (intervento chirurgico per rimuovere la milza) è un’altra opzione se la milza ingrossata provoca sintomi.

Leucoferesi

A volte un numero molto elevato di cellule della LLC nel sangue causa problemi con la normale circolazione. Questo si chiama leucostasi. La chemio non può abbassare il numero di cellule fino a pochi giorni dopo la prima dose, quindi prima della somministrazione della chemioterapia, alcune delle cellule possono aver bisogno di essere rimosse dal sangue con una procedura chiamata leucaferesi. Questo trattamento abbassa immediatamente i conteggi del sangue. L’effetto dura solo per un breve periodo di tempo, ma può aiutare fino a quando la chemio ha la possibilità di funzionare. La leuceferesi è talvolta utilizzata anche prima della chemioterapia se ci sono un numero molto elevato di cellule leucemiche (anche quando non causano problemi) per prevenire la sindrome da lisi tumorale. (Questo è stato discusso nella sezione chemioterapia.)

Trapianto di cellule staminali

Alcune persone che hanno una malattia ad altissimo rischio (sulla base di fattori prognostici) possono essere indirizzate per un possibile trapianto di cellule staminali (SCT) nelle prime fasi del trattamento.

Trattamento di seconda linea della LLC

Se il trattamento iniziale non funziona più o la malattia ritorna, un altro tipo di trattamento spesso aiuta. Se la risposta iniziale al trattamento è durata a lungo (di solito almeno alcuni anni), lo stesso trattamento può essere utilizzato nuovamente. Se la risposta iniziale non è stata di lunga durata, usare lo stesso trattamento non è così probabilmente utile. Le opzioni dipenderanno da cosa è stato il trattamento di prima linea e da come ha funzionato bene, così come dalla salute generale della persona.

Molti dei farmaci e delle combinazioni di cui sopra (così come altri) possono essere opzioni come trattamenti di seconda linea, anche. La terapia mirata e i farmaci anticorpi monoclonali sono comunemente usati, da soli o in combinazione. Possono essere provati anche altri farmaci chemioterapici.

Se la leucemia risponde, il trapianto di cellule staminali può essere un’opzione per alcuni pazienti.

Alcune persone possono avere una buona risposta al trattamento di prima linea (come la fludarabina), ma possono avere ancora qualche evidenza di un piccolo numero di cellule leucemiche nel sangue, nel midollo osseo o nei linfonodi. Questa è nota come malattia residua minima. La LLC non può essere curata, quindi i medici non sono sicuri che un ulteriore trattamento immediato possa essere utile. Alcuni piccoli studi hanno dimostrato che l’alemtuzumab a volte può aiutare a liberarsi di queste cellule rimanenti, ma non è ancora chiaro se questo migliora la sopravvivenza.

Trattamento delle complicanze della LLC

Una delle complicanze più gravi della LLC è un cambiamento (trasformazione) della leucemia in un tipo di linfoma non-Hodgkin di alto grado o aggressivo (NHL) chiamato linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) o linfoma di Hodgkin. Questo accade nel 2-10% dei casi di LLC, ed è noto come trasformazione di Richter. Il trattamento è spesso lo stesso che per il linfoma e potrebbe includere il trapianto di cellule staminali, perché questi casi sono spesso difficili da trattare.

Meno spesso, la LLC può passare alla leucemia prolinfocitica. Come con la sindrome di Richter, anche questo può essere difficile da trattare. Alcuni studi hanno suggerito che alcuni farmaci come la cladribina (2-CdA) e l’alemtuzumab possono essere utili.

In rari pazienti con LLC, la leucemia si trasforma in leucemia linfocitaria acuta (ALL). Se questo accade, è probabile che il trattamento sia simile a quello usato per i pazienti con ALL.

La leucemia mieloide acuta (LMA) è un’altra rara complicazione nei pazienti che sono stati trattati per la LLC. Farmaci come il clorambucil e la ciclofosfamide possono danneggiare il DNA delle cellule che formano il sangue. Queste cellule danneggiate possono continuare a diventare cancro, portando all’AML, che è molto aggressivo e spesso difficile da trattare.